Speciální  onkologie

Tumory centrální nervové soustavy (CNS) - mozku a míchy

Definice:

Nádory vycházející z mozku a míchy.

Výskyt:

Nádory vycházející z mozku a míchy jsou nejčastějšími nádory u dětí a tvoří asi 20% všech nádorů tohoto věku.

Nádory v této lokalizaci se rozdělují podle typu buněk, ze kterých vycházejí. Vzhledem k velké rozmanitosti buněk nervové soustavy je klasifikace mozkových tumorů poměrně složitá a celkem zahrnuje osm základních skupin. Mezi nejčastější nádory patří gliomy, meduloblastomy a ependymomy.

Zdaleka ne všechny mozkové tumory jsou zhoubné svojí povahou, především mezi gliomy je velká část tumorů, které rostou velmi pomalu a nemetastazují. I benigní tumory ale bohužel mohou být životu nebezpečné, pokud rostou v místě mozku nepřístupném operaci, v blízkosti životně důležitých center. U mozkových tumorů tak často, daleko více než na vlastní povaze nádoru, záleží na jeho poloze v mozku.

Příznaky:

Záleží na místě v nervové soustavě, ze kterého nádor vychází a také na rychlosti růstu. Zvláště u pomalu rostoucích nádorů mohou někdy příznaky trvat a postupně se zhoršovat až několik měsíců, než je nemoc odhalena. Obecně každá několik týdnu trvající bolest hlavy u dítěte, doprovázená zvracením, bez známek infekce si zaslouží podrobnější vyšetření dětským lékařem či neurologem.

Společným příznakem prakticky u všech nádorů je bolest hlavy, která je způsobena zvýšeným tlakem v hlavě (nitrolební tlak) při růstu nádoru. Bolest je většinou popisována jako tlaková, nepřesně lokalizovaná, je horší po ránu a při zatlačení na stolici.

Zvracení bývá náhlé, většinou po ránu a bez nechutenství.

Poruchy vidění se projevují pokud jsou tumorem postiženy okohybné nervy. Nejčastěji jde o dvojité vidění, rozmazané vidění nebo zúžení zorného pole.

Z lokalizace tumoru vyplývají neurologické příznaky. U nádorů postihujících oblast mozečku (zadní jáma lební) je nápadná porucha rovnováhy, chůze jako v opilosti a porucha koordinace jemných pohybů – zhoršuje se např. psaní. U nádorů v mozkových hemisférách se projeví porucha hybnosti končetin či celé poloviny těla - slabost v končetině, poruchy chůze, napadání na končetinu. Dále může dojít k poruše řeči, u nádorů v čelním laoku může být nápadná změna chování. Vzácně se mohou nádory mozku projevit poruchou růstu, nebo nástupem předčasné puberty.

Křeče mohou být projevem tumoru mozku v kterékoliv lokalizaci a mohou postihovat celé tělo nebo jen určitou skupinu svalů (končetiny, obličej..).

Nádory míchy nejsou doprovázeny bolestí hlavy ani zvracením. Mohou se projevit jako nespecifické bolesti v zádech a především poruchou hybnosti až ochrnutím končetin. Může se objevit i porucha nervů ovládajících močení a činnost střev s následnou zácpou a obtížným močením.

Diagnostika:

Neurologické vyšetření u dítěte přicházejícího s výše uvedenými příznaky pomůže odhalit i méně nápadné neurologické postižení a s určitou přesností odhadne lokalizaci tumoru. K odhalení zvýšeného nitrolebního tlaku může pomoci oční vyšetření. Diagnózu ale stanoví zobrazovací metody – CT a/nebo NMR. Pokud je nádor nalezen v mozku, vždy se provádí i vyšetření míchy a naopak.

Ke správnému rozhodnutí o léčbě je nutná histologická diagnóza se stanovením přesného typu tumoru. Vzorek tumoru se získá operací.

Léčba:

Prvním a ve většině případů nejdůležitějším krokem v léčbě tumorů CNS je chirurgie. Po odhalení tumoru na CT či NMR se ve většině případů přistupuje k operaci, jejímž cílem je odstranění co největší porce nádorů. Po operaci se o další léčbě rozhoduje na základě znalosti histologické diagnózy a pooperačního rozsahu nádoru (zbytek nádoru, metastázy v míše). Pacienti s příznivým typem nádoru ( např.gliomy), které se podaří operací kompletně odstranit, nemusí dokonce dostávat žádnou další léčbu. U ostatních je většinou druhým krokem po operaci ozařování oblasti tumou a v některých případech i preventivní ozařování celého mozku a míchy ke snížení rizika recidivy tumoru.

Chemoterapie následuje radioterapii, v některých případech probíhá nízce dávkovaná chemoterapie i současně s radioterapií. S výjimkou meduloblastomu a germinálních nádorů jsou mozkové nádory na chemoterapii jen málo citlivé a její role je tak omezená. V případě meduloblastomů je pro rizikové pacienty indikována i vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací kmenových buněk. Léčba mozkových tumorů probíhá podle standardizovaných evropských a především severoamerických protokolů skupiny COG.

Léčebné výsledky:

Prognóza mozkových tumorů u dětí je dána především rozsahem onemocnění, histologickým typem nádoru a radikalitou operace. V případě gliomů, které se podaří kompletně odstranit je přežití pacientů až 90% . Děti s kompletně operačně odstraněnými meduloblastomy bez metastáz přežívají svou nemoc až v 80%. Procento úspěšnosti se ale prudce snižuje u pacientů s metastázami nebo neúplně odstraněným tumorem, kde dosahuje 40-60%. Velmi špatná je prognóza malých dětí s generalizovaným inoperabilním onemocněním.

Děti po léčbě mozkového tumoru patří mezi pacienty s nejzávažnějšími pozdními následky a vyžadují dlouhodobou péči i po úspěšné léčbě.